완치 없지만 콜로디온 베이비 성인 된 아기 있다! (인스타)

완치 없는 콜로디온 베이비 성인 된 사람에 대해서 알아보겠습니다. 희귀병 중에 희귀병으로 알려진 어린선 중에서도 가장 충격적인 것이 콜로디온 베이비입니다. 증상자도 적어서 콜로디온 베이비 원인에 대해서 정확히 알려진 바가 없음에도 유전이라는 루머까지 있는데요. 

워낙 특이해서 전 세계에 있는 전문서적들을 다 뒤져도 몇 개 되지 않습니다. 한 때는 아기들을 살리기 위해서 유전자를 통한 치료도 시도해봤지만 결국 아기들을 살리는데 실패했고 지금은 중단되었다고 합니다. 콜로디온 베이비 병명은 층판비늘증이라고도 하는데 이게 무엇이냐면 뱀피부 처럼 비늘이 생기는 증상입니다. 

이 때문에 콜로디온 아기 모습을 보신 분들은 징그럽다며 놀라시는 분들이 많은데 그 모습을 볼 수 있는 자체가 사실은 생명의 기적입니다. 층판비늘증이 심한 신생아 생존률은 매우 낮아서 살아 남은 자체로도 굉장히 소중한 존재들입니다. 혹시나 콜로디온 베이비 증상을 앓고 있는 아기들을 보시면 생명의 신비에 대해서 격려와 응원을 해 주셨으면 합니다. 

그럼 콜로디온 베이비에 대해서 자세히 알아보겠습니다. 

(이미지는 불편하실 수 있어서 최대한 줄였습니다. 궁금하신 분들은 링크에서 자세한 이미지를 확인하시길 바랍니다._

콜로디온 베이비 

콜로디온 베이비

콜로디온 베이비란, 비늘 피부를 가지고 태어난 신생아들을 지칭하는 용어입니다. 콜로디온 막은 생후 일정 시간이 지나면 저절로 벗겨지는데 이 때문에 각종 질환과 합병증의 위험에서 시달리는 병입니다. 콜로디온 베이비라고 해서 모두 심각한 것은 아니고 일부는 정상적인 기저 피부를 가지고 태어나기도 합니다. 

(폐렴, 에이즈 등이 무서운 이유가 바로 합병증 때문이죠. 층판비늘증도 마찬가지입니다.)

그럼 모든 콜로디온 아기들이 피부가 벗겨지느냐? 꼭 그렇지는 않고 같은 증상으로 분류되지만 10% 정도는 처음 한 번 정도만 피부가 벗겨지고 (병리) 난 이후로는 더 이상 벗겨지지 않는다고 합니다. 흔히 우리가 알고 있는 콜로디온 베이비라고 하면 일명 할리퀸 어린선이라고 하는 심각한 경우로 호흡곤란, 섭식 문제 등으로 생존율도 높지 않습니다. 

(*어린선이란? 피부의 가장 바깥층인 각질층이 지나치게 성장하여 피부를 건조하게 하고 비늘 같은 각질을 만드는 유전적 질환입니다.)

이렇게 말하면 굉장히 어려울 수 있으니 좀 더 쉽게 설명할게요. 

피부 구조

사실 사람의 피부는 표피, 진피, 피하 조직 등으로 이루어져 있는데요. 바로 저 표피가 계속 말라서 벗겨지는 것이 콜로디온 베이비입니다. 피부는 각종 병균이나 바이러스로부터 장기들을 보호하는 기능도 하는데 피부가 계속 벗겨지니 진피가 진적 노출되는 굉장히 위험한 것이죠. 

콜로디온 베이비 피부 특징은 무엇인가요?

일반적으로 사람의 피부는 그냥 살색인데 콜로디온 아기 피부는 투명한 랩 같은 막으로 이루어져 있습니다. 이게 벗겨지면 바로 사람의 속살이 드러나기 때문에 합병증 등에 굉장히 취약한 것이죠. 이걸 콜로디온 막이라고 하는데 건조해지면 비늘처럼 갈라지고 벗겨지고 균열이 생기게 됩니다. 

(일반인 보다 피부가 약하고 계속 벗겨진다고 생각하시면 이해가 쉬울듯 싶네요)

기본적인 특징과 증상은 아래와 같습니다. 

콜로디온 베이비 증상 

콜로디온 베이비 증상

1. 콜로디온 막 : 투명한 랩과 같은 피부를 이렇게 부른다고 합니다. 피부가 아니라 투명한 막 같은 것이라고 생각하시면 됩니다. 콜로디온 막 아래에 있는 표피는 쉽게 붉어지고 피부에 비늘이 생겨서 갈라지고 벗겨지기 쉽습니다. 

(이 때문에 항상 습도가 높은 환경을 유지해야 합니다.)

2. 외반증 : 콜로디언 베이비 얼굴을 보면 안쪽 눈꺼풀이 노출되는 것을 말합니다. 원래 노출되지 말아야 할 속살이 노출되면서 역시 각종 합병증이 유발할 수 있습니다. 

3. 콜로디온 베이비 입술 : 에클라비움이라고 하는 입술이 바깥쪽으로 향하는 것으로 이렇게 되면 아기들이 빨거나 먹는 것이 어렵게 됩니다. 이 때문에 전문적인 수유 방법이 필요합니다. 

• 콜로디온 베이비 치료 일기 

콜로디온 베이비 발생률은 얼마나 되나요? 

콜로디온 베이비 확률은 10만 명 중에 1명 꼴이지만 사산하는 경우도 있어서 실제 세상을 보는 것은 30만 명 중에 한 명 꼴이라고 합니다. 대한민국 한 해 출산 인구가 20만명 수준이니 한 해에 1명이 채 되지 않을 수도 있습니다. 세상에서 가장 슬픈 병 중 하나인 것이 갓 태어난 아기들이 앓는 병인데 치료가 쉽지 않기 때문입니다. 

콜로디온 베이비 수명은 얼마나 되나요? 

사실 대부분은 신생아나 영아 시절에 호흡곤란, 수유 문제와 피부 감염 등으로 인한 합병증으로 고생하다가 몇 주 이내로 사망합니다. 하지만 증상이 그래도 약한 경우에는 유아기를 지나서 살아남기도 합니다. 다행인 것은 피부관리와 관련된 노하우들이 많이 생기면서 과거보다는 훨씬 오래 생존하는 경우가 많아지고 있다고 합니다. 천만 다행인 것은 콜로디온 피부가 아기에게 특별히 통증을 일으키지는 않는다는 것입니다. 

(다만 워낙 희귀하기에 사실 접하기도 쉽지 않습니다.)

콜로디온 베이비 성인 있나요?

과거에는 일명 할리퀸 어린선이라고 부르는 상염색체 열성 선천성 비늘증(Autosomal Recessive Congentital Ichthyosis, ARCI) 경우 성인이 된 케이스를 찾기 힘들었다고 합니다. 하지만 지금은 콜로디온 피부 막의 수명을 길게 가져가는 치료 옵션들이 발달되면서 성인까지 무사히 성장하는 아기들도 있다고 합니다. 

그리고 피부가 벗겨지는 어린선증은 나이가 든다고 증상이 완화되는 것이 아니라서 평생동안 계속 피부를 관리해야 합니다. 사실 피부가 벗겨지는 어린선증은 직접 겪어보지 않은 사람들은 체감이 쉽지 않은데요. 일반인들과 달리 피부가 양피지처럼 두껍고 건조하다고 생각하시면 될 듯 싶네요. 

로디온 아기 증후군은 "층상 어린선증" 또는 "선천성 어린선형 홍반성 피부증"으로도 알려져 있으며, 신생아의 피부가 양피지나 콜로디온과 유사한 단단하고 반짝이는 막으로 덮여 있는 희귀한 유전적 피부 질환입니다. 이 막은 종종 갈라져 깊은 균열을 일으킵니다. 어린선증과 같은 기저 질환과 관련이 있습니다.

콜로디온 베이비 원인 

가장 흔한 기저 원인은 케라틴이라는 단백질을 생성하는 유전자 TGM1 돌연변이가 가장 큰 원인입니다. 유전자 이상이 피부의 과도한 비듬과 탈수로 이어지면서 신생아들에게 나타나는 콜로디온 막이 생기게 됩니다. 일부 부모님의 유전자 때문이라는 것은 학계에서는 증명된 바 없는 낭설입니다. 

(부모와는 전혀 관계없는 경우가 더 많고 드물게 근친상간의 경우도 있다고 합니다.)

콜로디온 아기 증후군(Collodion Baby Syndrom)과 관련된 합병증에는 피부 장벽이 손상되면서 감염 위험이 증가할 수 있습니다. 유아는 체온을 조절하는 데 어려움을 겪고 탈수 되기 쉽다고 합니다. 사실 일반인에게는 아무것도 아닌 것이 피부의 기능인데 콜로디온 베이비들은 그 때문에 합병증, 체온조절 등의 위험에 시달린다고 합니다. 

콜로디온 베이비 치료 방법 있나요?

콜로디온 베이비 증후군의 치료에는 피부 이상을 해결하기 위해서 집중치료를 합니다. 여기에는 종종 피부를 유지하기 위해 연화제와 보습제를 바르는 것이 필수인데요. 수분 공급과 함께 어떤 경우에는 경구 레티노이드(피부 연고)를 처방하여 피부 탈락을 촉진하고 박피를 개선할 수 있다고 합니다. 

(레티노이드는 각질 예방을 하는 연고입니다.)

뿐만 아니라 따뜻하고 습한 환경을 유지하는 것과 같은 지원 조치는 탈수를 예방하고 체온을 조절하는 데 중요하다고 합니다. 신생아 때가 가장 위험한데 그래서 인큐베어터에서 생활하면서 치료를 받아야 한다고 합니다. 정말 아무것도 아닌 피부가 얼마나 소중한 건지 깨닫게 해주지 않나 싶네요. 

콜로디온 베이비 인스타 

• 콜로디온 베이비 인스타그램 (약)

• 콜로디오 베이비 인스타그램 (중증)

콜로디온 베이비 완치 될 수 있나요?

아직까지 완벽하게 치료가 된 경우는 없다고 합니다. 어린선염이라고 불리는 피부가 벗겨지는 현상이 완전히 없어지지는 않았다고 합니다. 그 케이스가 워낙 희귀하기 때문에 과거에는 치료 방법을 찾지 못했지만 지금은 많은 노력을 통해서 생존률이 계속 올라가고 있다고 합니다. 

대한민국에선 한 해에 1명 태어날까 말까 하는 희귀 질환이라 치료에 대한 연구도 쉽지 않다고 합니다. 하지만 어린선염도 다양한 증상이 있어서 상호보완연구를 통해서 치료 방법을 계속 찾고 있는 중이라고 합니다. 피부만 정상적으로 돌릴 수 있다면 콜로디온 베이비들도 정상적으로 생활할 수 있다고 합니다. 

세상에서 가장 슬픈 병이 갓 태어난 아기들이 병을 앓을 때가 아닌가 싶습니다. 아기들이 아픈 데에는 누구의 잘못이 아니니 천사 같은 아기들이 웃을 수 있도록 많이 응원해 주시길 바랍니다. 건강한 인생을 위해서 까주스 효능도 참고해 주세요. 

냥냥깜냥 작성